| ჰისტოციტოზი X -ჰენდ-შულერ-კრისჩენის დაავადება (ქსანთომატოზი) აბტ-ლეტერერ-სივეს დაავადება, ტარატინოვის დაავადება (ეოზინოფილური გრანულომა) - დაავადებათა მთელი ჯგუფია, რომელთა ეტიოლოგიაც ბოლომდე არ არის გარკვეული. ამ ჯგუფის დაავადებებს საერთო აქვთ პათოგენეზი, რომელიც ჰისტოციტების რეაქტიულ ჩაზრდას და მათში დარღვეული ნივთიერებათა ცვლის პროდუქტების დაგროვებას ეფუძნება. სავარაუდოდ, დაავადების განვითარებას ჰისტოციტების პროლიფერაციის გამომწვევი იმუნოპათოლოგიური პროცესი განაპირობებს. ჰისტოციტოზ X-ის სამ კლინიკურ ფორმას განასხვავებენ: ჰენდ-შულერ-კრისჩენის დაავადებას ანუ ქსანთომატოზს, აბტ-ლეტერერ-სივეს დაავადებას და ტარატინოვის დაავადებას, იმავე ეოზინოფილურ გრანულომას. მართალია, მათი მიმდინარეობა და პთოგენეზი სხვადასხვაა, მაგრამ შესაძლებელია ერთმანეთში გადასვლა. ჰენდ-შულერ-კრისჩენის დაავადება შეიძლება დაემართოს ნებისმიერი ასაკის ბავშვს. დამახასიათებელია თავის ქალასა და მენჯის ძვლების დეფექტები, ეგზოფთალმი, უშაქრო დიაბეტი, სიმსუქნე, ფიზიკური განვითარებით ჩამორჩენა, ჰეპატოსპლენიმეგალია (ღვიძლისა და ელენთის გადიდება), ლიმფადენოპათია, წერტილოვანი სისხლჩაქცევები, სებორეა, ფილტვებში ცვლილებები, სტომატიტი. ძირითად დაავადებას შესაძლოა დაერთოს მეორეული ინფექცია. აბტ-ლეტერერ-სივეს დაავადება უმეტესად გვხვდება ადრეული ასაკის ბავშვებში. ვითარდება მწვავედ, მიმდინარეობს მაღალი ცხელებით, გულმკერდისა და ხერხემლის არეში გამონაყარით, ჰეპატოსპლენომეგალიით, ლიმფური კვანძების გენერალიზებული გადიდებით, ოტიტით, მასტოიდიტით, ფილტვების დაზიანებით, ბრტყელი ძვლების დაზიანებით. ტარატინოვის დავადება (ეოზინოფილური გრანულომა) უმთავრესად სკოლის ასაკის ბავშვებში გვხვდება. დამახასიათებელია ძლიერი სისუსტე, ადვილად დაღლა, უმადობა, ძვლების ტკივილი (ზიანდება როგორც ბრტყელი, ისე ლულოვანი ძვლები), ედსის მომატება, ზოგჯერ ეოზინოფილია. ზოგ შემთხვევაში დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და თვითგანკურნებით სრულდება. რენტგენოგრამაზე ჩანს ძვლების დესტრუქციის კერები, რომლებიც მომრგვალებული ან ოვალურია. სკლეროზული უბნები არ არსებობს. მკვეთრად გამოხატული კლინიკა ძალიან იშვიათია. დიაგნოზს სვამენ კლინიკურ-ლაბორატორიული კვლევის მონაცემების, მიელოგრამის, კანისა და ლიმფური კვანძების ბიოფსიის საფუძველზე. ბიოფსია ავლენს რეტიკულური ქსოვილის ჰიპერპლაზიას, ეოზინოფილიას, ქსანთომურ უჯრედებს. მკურნალობა სტაციონარში ტარდება. მწვავე გამოვლინების შემთხვევაში კომბინირებულად ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდები და ციტოსტატიკები. ძირითადი მკურნალობის პარალელურად ყოველთვის ტარდება სიმპტომური თერაპიაც. ჰენდ-შულერ-კრისჩენისა და ტარატინოვის დაავადებების დროს პროგნოზი უფრო კეთილსაიმედოა, ვიდრე აბტ-ლეტერერ-სივეს დაავადების შემთხვევაში და ბევრად არის დამოკიდებული იმაზე, დროულად დაწყება თუ არა მკურნალობა. |
