| სამკარიანი სარქვლის ატრეზია გულის თანდაყოლილი მანკების 1-3%-ს შეადგენს. მას ფალოს ტეტრადისა და მაგისტრალური არტერიის ტრანსპოზიციის შემდეგ მესამე ადგილი უკავია ლურჯ (ციანოზურ) მანკებს შორის. ამ მანკის დროს მარჯვენა წინაგულსა და პარკუჭს შორის კავშირი არ არის. დაავადებას ყოველთვის ახლავს თან წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი, მარცხენა პარკუჭის ზრდა, მარჯვენის დაპატარავება და განუვითარებლობა. მთელი ვენური სისხლი მარჯვენა წინაგულიდან ხვრელის საშუალებით გადადის მარცხენა წინაგულში. როდესაც წინაგულთაშუა ძგიდის ხვრელი არც ისე დიდია, მარჯვენა წინაგულში წნევა იზრდება, რის გამოც ის იწელება და დიდდება. სისხლი გროვდება მარჯვენა წინაგულში და დიდ ვენებში, რომლებსაც სისხლი სხეულის სხვა ნაწილებიდანაც მოაქვთ. ვითარდება ვენური შეგუბება. მარჯვენა წინაგულში ვენური და არტერიული სისხლი ერთმანეთს ერევა. ორგანიზმში ვრცელდება ჟანგბადით არასათანადოდ გამდიდრებული სისხლი, ამიტომ ავადმყოფებს ედებათ მოლურჯო ფერი. გულის ტუმბოს ფუნქციას ერთი მარცხენა პარკუჭი ასრულებს. მანკის გამოვლინება ფილტვის არტერიაში წნევაზეა დამოკიდებული. ამ დეფექტის მქონე ახალშობილებს კანზე სილურჯე დაჰკრავთ. ყვირილის, ტირილისა და წოვის დროს ციანოზი ძლიერდება. ასაკთან ერთად სილურჯე იმატებს. მოსალოდნელია გონის დაკარგვა, რასაც თან სდევს ტუჩებისა და ყურის ნიჟარების გალურჯება. ავადმყოფს აქვს დოლის ჯოხის ან საათის მინისებრი თითები. სისხლში იზრდება ერითროციტებისა და სხვა უჯრედების რაოდენობა. ავადმყოფები ჩამორჩებიან ფიზიკური განვითარებით. ფიზიკური დატვირთვისას ეწყებათ ქოშინი. თანდათანობით ყალიბდება გულის უკმარისობა. ქირურგიული ჩარევის გარეშე ბევრი ბავშვი სიცოცხლის პირველსავე წელს იღუპება, თუმცა ყოფილა შემთხვევები, როცა ასეთ ავადმყოფს 30 და 60 წლამდეც კი მიუღწევია. |
